ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR. A PROPOSITO DE UN CASO

La enfermedad de Paget vulvar representa menos del 1% de las neoplasias vulvares. Sir James Paget describió en 1874 la enfermedad mamaria que lleva su nombre, sugiriendo una afección similar in situ extramamaria. Sólo el  10-12% de las pacientes presentan enfermedad de Paget vulvar invasiva y 4-8%  un adenocarcinoma concomitante de las glándulas apócrinas. Asimismo pueden coexistir en algunos
casos adenocarcinomas de colon (78%) y de otras localizaciones como mama, cérvix, uretra, glándula de Bartolino y piel.

Por lo tanto debería ser de rutina solicitar mamografía, que en nuestro caso fue negativa, así como la exploración del pezón. Además sería obligado pedir un estudio del colon por enema o colonoscopia en todas las pacientes con diagnóstico de enfermedad de Paget vulvar.

El síntoma principal que lleva a la paciente a la consulta es el prurito vulvar, en muchos casos de larga evolución, junto con sensación de inflamación genital. Estos dos síntomas asociados a una lesión blanquecina intercalada con islotes de epitelio eritematoso en vulva o periné. La experiencia acumulada con estas pacientes y en coincidencia con la literatura, debiera orientarnos hacia la toma precoz de biopsias, en los casos de persistencia de lesiones vulvares de aspecto benigno, y sobre todo si estas tienen el aspecto macroscópico clásico del Paget vulvar: lesiones eritematosas con zonas blanquecinas sobreelevadas

Más aún, teniendo en cuenta que esta enfermedad es invasiva en 10 a 12% de los casos, presentándose adenocarcinoma subyacente en el 4 a 8% de los mismos.Al examen histopatológico se observan las características células de Paget, con nucléolos grandes, prominentes y un citoplasma abundante, pálido, basófilo y de aspecto granular, dispuestas con tendencia a formar grupos o nidos intraepiteliales similares a glándulas.

Nuestro caso es el de una mujer de 64 años con una evolución tórpida de años de una lesiones refractarias al tratamiento en labio mayor izqdo y que han ido extendiendose superficialmente hasta hemiperiné y región perianal izqda. No había infiltración vaginal y rectal ni se tactaban adenopatías. El estudio de extensión se hizo mediante PT/TC que fue negativo y el tratamiento inicial se planteó mediante QT y RT, debido a la irresecabilidad del tumor por su tamaño y extensión que no aseguraba una asepsia de los márgenes.